Maladie de behçet

Abstract

La maladie de Behçet est une vascularite, dysimmunitaire, auto inflammatoire, multi systémique, chronique d'étiologie inconnue. C’est une maladie récurrente rémittente avec un grand polymorphisme clinique. Le pronostic fonctionnel de la maladie est essentiellement lié aux atteintes oculaire ou neurologique, tandis que la mortalité est dominée par les manifestations cardiovasculaires. Sa prise en charge dépendra de sa gravité, des organes touchés et des facteurs pronostics. L’Objectif de notre étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, et thérapeutiques de la maladie de Behçet au niveau de la région de Bejaia. Il s’agit d’une étude prospective, descriptive incluant 123 patients consécutifs chez les quels le diagnostic de maladie de Behçet a été retenu selon les critères de l’ICBD, durant une période allant de Juin 2021 au juin 2024. Notre série comporte 123 patients d’âge moyen de 40,17 années avec des extrêmes allant de 16 ans à 70 ans, les sex-ratio est à 1. La moyenne d’âge de nos patients au moment du diagnostic est de 33,62 années. L’âge moyen à l’apparition du premier signe est de 27,71 ans avec des extrêmes allant de 4 à 49 ans. La moyenne du délai diagnostic est de 5.84 années allant de quelques mois à plus de 30 ans. Les formes familiales sont notées dans 7% des cas. Le typage HLAB51 est retrouvé positif chez 38,46% des patients testés. La manifestation cutanéomuqueuse est la manifestation inaugurale la plus fréquemment retrouvée dans 36,6 %, ce qui rejoint les données de la majorité des séries publiées. Les formes cliniques retrouvées par ordre de fréquences sont : les manifestations cutanéomuqueuses à 100 %, articulaires 39,8 %, cardio-vasculaires et oculaire à 34,1 %, neurologiques à 20,3 % et digestives à 1,6 %. Nos résultats sont comparables aux différentes séries méditerranéennes et turques. Les protocoles thérapeutiques chez nos patients étaient variés en fonction de la forme de la maladie et de l'évolutivité : colchicine dans 100% des cas, corticoïdes dans 78,9 %, anticoagulants dans 31,7 %, aspirine dans 11,4 %, les immunosuppresseurs à type de Azathoprine dans 47,2 % et Cyclophosphamide dans 18,7 %, adalimumab dans 8,9 % et un traitement chirurgical dans 4,9 % des cas. La maladie de Behçet affecte principalement les adultes jeunes dans notre échantillon d'étude, avec une légère prédominance masculine. Notre série a révélé un important polymorphisme clinique de la maladie de Behçet, et a confirmé la gravité de certaines formes qui pourraient compromettre le pronostic vital et fonctionnel. Afin de mieux cerner le profil de la maladie de Behçet dans notre population, il est essentiel de mener des études plus étendues sur une période plus longue.