Caractéristiques et devenir des thrombopénies immunes primaires de l’adulte (TIP) nouvellement diagnostiquées au CHU de Bejaia

Abstract

La TIP est la plus fréquente des cytopénies auto-immunes de l’adulte. Les formes chroniques et résistantes posent un problème quotidien de prise en charge. L’objectif principal de l’étude est de décrire les caractéristiques clinico-biologiques, thérapeutiques et évolutives du TIP nouvellement diagnostiquée de l’adulte au service d’hématologie de CHU de Bejaia. Il s’agit d’une étude monocentrique, prospective, descriptive et observationnelle qui a inclus 70 patients âgés de 16 ans et plus ayant une TIP nouvellement diagnostiquée. L’étude s’est déroulée de Janvier 2021 à juin 2024. L’âge moyen est de 45 ans ± 18,9 (extrêmes : 16 - 90 ans) avec une prédominance féminine (69%) Deux pics de fréquence entre 40 - 49 ans et après 60 ans sont notés. En plus de l’HTA et le diabète, la dysthyroïdie est l’antécédent le plus fréquemment retrouvé (23%). Le mode de révélation le plus fréquent est Le syndrome hémorragique (73%) avec un délai de diagnostic variable de 1 à 120 jours. Au diagnostic les saignements sont présents dans 77 % des cas, dominés par un purpura pétéchial et ecchymotique et des hémorragies muqueuses. Le score hémorragique médian est de (04) quatre. Les patients avec un score élevé représentent 26 % des cas. Le taux médian de plaquettes est de 10,5 G/L. Prés de la moitié des patients ont un taux ≤10 G/L. Le myélogramme est réalisé dans 68 % des cas. Les AAN recherchés chez 86 % des patients, sont positifs dans 16 % et les APL sont retrouvés chez 7 % des cas. Un traitement initial est indiqué dans 80 % des cas. Une stratégie d’abstention thérapeutique est décidée chez 14 patients dont 06 d’entre eux ont nécessité un traitement dans un délai moyen de 6 mois. La corticothérapie reste la thérapeutique de première ligne avec un taux de réponse de 71 %, néanmoins des rechutes sont survenues dans 13 % des cas et une corticodépendance dans 23 %. Un traitement de 2éme ou 3éme ligne est instauré chez 42 % des patients. Le Rituximab chez 15 malades est le traitement de choix ayant permis une réponse maintenue à 12 mois chez 45 % des cas. Son utilisation dans notre série est plus précoce même en phase nouvellement diagnostiquée. Le Danazol constitue l’autre alternative thérapeutique dans notre étude, il est utilisé surtout chez les patients refusant la splénectomie avec une réponse chez 78 % des cas. Quant à la splénectomie, elle n’est pas réalisée dans notre étude malgré son indication vu la préférence des patients. Les agonistes des récepteurs de thrombopoïètine ne sont prescrit que chez 02 cas qui sont en rémission vu la non disponibilité au début de l’étude. Le passage à la chronicité est de l’ordre de 34 %, inférieur à celui décrit dans la littérature. Les facteurs relevés qui prédisent cette évolution dans notre étude sont : le mode de découverte fortuit et la non réponse au traitement de 1 ère ligne. Le décès est survenu chez 1 patient sans rapport avec la TIP. Les résultats ont permis de cerner les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutives de la TIP dans notre région et de faire ressortir des facteurs prédictifs de chronicité utiles afin de guider la thérapeutique et améliorer la prise en charge de l’affection.